Relapsing Polychondritis pada Anak

Budi Setiabudiawan, Sinta Boesoerie, Reni Ghrahani DM, Gartika Sapartini, Diana Rosifah

Sari


Relapsing polychondritis (RP) adalah penyakit autoimun yang jarang terjadi. Penyakit RP ditandai dengan
inflamasi jaringan kartilago berulang dan berpotensi untuk terjadi kerusakan progresif pada jaringan tersebut.
Terutama menyerang dewasa pada dekade ke-4 atau ke-5 dengan usia rata-rata 51 tahun, hanya sedikit kasus
yang dilaporkan pada anak. Patogenesis RP diduga akibat terbentuknya autoantibodi terhadap komponen
kartilago terutama kolagen tipe II, sehingga menimbulkan suatu proses inflamasi dan mekanisme selular
yang melibatkan pelepasan enzim lisosom dengan hasil akhir berupa penghancuran kartilago. Dilaporkan
seorang anak laki-laki, usia 12 tahun dengan keluhan utama sesak napas disertai suara mengorok sejak satu
bulan sebelum masuk rumah sakit. Pada pemeriksaan didapatkan saddle nose deformity, peningkatan LED
(40/125 mm/jam), uji ANA positif dengan pola nuklear, penyempitan kolom udara dalam laring dan faring
pada foto soft tissue leher, dan adanya laringotrakeomalasia pada trakeoskopi. Pasien didiagnosis dengan
relapsing polychondritis dan mendapat prednison 2 mg/kgBB/hari. Ditambahkan obat imunosupresan
metotreksat karena respons yang kurang baik terhadap steroid. Keadaan klinis pasien membaik setelah
mendapat terapi kombinasi.


Kata Kunci


relapsing polychondritis; kolagen tipe II; laringotrakeomalasia; kortikosteroid; metotreksat

Teks Lengkap:

PDF

Referensi


Belot A, Duquesne A, Deslandre CJ. Pediatric-onset

relapsing polychondritis: case series and systematic

review. J Pediatr 2010;156:484-9.

Pol K, Jarosz M. Relapsing polychondritis: case

report and literature review. Pol Arch Med Wewn

;119:680-3.

Elgar-Reyes CM, Pardo PJ. Relapsing polychondritis.Philipp J Otolaryngol Head Neck Surg 2009;24:32-4.

Trentham DE, Le CH. Relapsing polychondritis. Ann

Intern Med 1998;129:114-22.

Baretto SN, Oliveira GH, Michet CJ. Multiple

cardiovascular complications in patient with relapsing

polychondritis. Mayo Clin Proc 2002;77:971-4.

Ernst A, Rafeq S, Boiselle P. Relapsing polychondritis

and airway involvement. Chest 2009;135:1024-30.

Kong KO, Vasoo S, Tay N, Chng H. Relapsing

polychondritis - an oriental case series. Singapore Med

J 2003;44:197-200.

Kimura Y, Miwa H, Furukawa M. Relapsing polychondritis

presented as inner ear involvement. J

Laryngology and Otology 1996;110:154-7.

Ozbay B, Dilek FH, Yalcunkaya I. Relapsing polychondritis.

Respiration 1998;65:206-7.

Sacco O, Fregonese B, Oddone M. Severe endobronkhial

obstruction in a girl with relapsing polychondritis:

treatment with Nd YAG laser and endobronchial silicon

stent. Eur Resp J 1997;10:494-6.

Herrera I, Mannoni A, Altman RD. Relapsing polychondritis:

commentary. Reumatismo 2002;54:301-6.

Hansson AS, Holmdahl R. Cartilage-specific autoimmunity

in animal models and clinical aspects-focus

on relapsing polychondritis. Arthritis Res 2002;4:296-

Hansson AS, Johannesson M, Svensson L. Relapsing

polychondritis, induced in mice with matrilin-1, is

antibody and complement dependent disease. Am J

Pathol 2004;164:959-66.

McAdam LP, O’Hanlan MA, Bluestone R. Relapsing

polychondritis: prospective study of 23 patients and a

review of the literature. Medicine 1976;55:193-215.

Damiani JM, Levine HL. Relapsing polychondritis.

Laringoscope 1979;89:929-46.

Michet CJ Jr, McKenna CH, Luthra HS. Relapsing polychondritis:

survival and predictive role of early disease

manifestations. Ann Intern Med 1986;104:74-8.

Ramsey MK, Owens D. Wegener’s granulomatosis:

a review of the clinicalimplications, diagnosis and

treatment. Lab Medicine 2006;37:114-6.

Finkielman JD, Lee AS, Hummel AM. ANCA are

detectable in nearly all patients with active severe

wegener’s granulomatosis. Ame J Med 2007;120:643.

e9-14.

Gudino ACP, Zamudio GE, Aviles AS. Relapsing

polychondritis: an analysis of 11 patients. Reumatol Clin

;3:166-70.

Sarodia BD, Dasgupta A, Mehta AC. Management of

airway manifestations of relapsing polychondritis: case

reports and review of literature. Chest 1999;116:1669-

Dib C, Moustafa SE, Mookadam M. Surgical treatment of

cardiac manifestations relapsing polychondritis: overview

of 33 patients indentified through literature review and

mayo clinic record. Mayo Clin Proc 2006;81:772-6.




DOI: http://dx.doi.org/10.14238/sp12.1.2010.11-6

Refbacks

  • Saat ini tidak ada refbacks.


##submission.copyrightStatement##

##submission.license.cc.by-nc-sa4.footer##

Informasi Editorial:
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jl. Salemba I No 5, Jakarta 10430, Indonesia
Phone/Fax: +62-21-3912577
Email: editorial [at] saripediatri.org

Lisensi Creative Commons
Sari Pediatri diterbitkan oleh Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
Ciptaan disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-NonKomersial-BerbagiSerupa 4.0 Internasional.